10余年间4次脑出血，每次出血时间间隔时间越来越短，患者究竟发生了什么？如何治疗及护理？看看下面的内容~
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案例回顾
患者中年女性，10余年前（第一次就诊）曾因"脑室出血"于我院住院治疗，行侧脑室钻孔引流术后好转出院，未有后遗症。
2018-2-8(第二次就诊）因"头痛、意识不清"诊断为"脑室出血"，给予行双侧侧脑室外引流术，后持续引流及输液治疗。治疗期间行造影术诊断为"烟雾病、双侧颈内动脉闭塞"，治疗好转后出院，出院记录记载：2月后可来院行手术治疗。
2019-2-6（第三次就诊）因"突发头痛，加重伴意识不清1小时余"入我院，诊断为"右侧脑出血破入脑室"，给予行双侧侧脑室外引流，同时给予输液对症治疗，拔除引流管后给予腰大池持续外引流，患者恢复较好，并于4月1号好转出院，出院记录记载：如出现意识状态恶化或反应迟钝加重，应警惕脑积水加重，及时复诊；3个月后考虑行颅内外血管搭桥术。
2019-7-14（第四次就诊）患者再次因突发左侧肢体无力、言语不利，以"右侧多发脑出血烟雾病"收入院，第二天给予脑内血肿钻孔引流术，术后一般情况可，术后4小时患者病情恶化，患者神志昏迷，肢体刺痛呈去脑强直，复查CT，为缓解高颅压，防止脑疝，建议紧急行侧脑室穿刺引流术，患者家属商议后拒绝手术。于当日19:26患者呼吸呈叹气样，双侧瞳孔左:右=7:8mm，光反应消失，家属放弃抢救，于19:56宣布临床死亡。
诊疗经历总结
2018.02.08第二次出血
2019.07.14第四次出血
2008年某月第一次出血
2019.02.06第三次出血
第二次出血与第一次出血相距约10年，第三次与第二次相距约1年，第四次与第三次相距约5个月，第四次出血2天后，放弃治疗死亡。
期间患者经历了4次钻孔引流术+1次脑血管造影术。
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案例分析
烟雾病是一种慢性发展性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端、大脑中、大脑前动脉起始部慢性、进行性狭窄或闭塞，进而引起颅底异常血管网形成的一种脑血管病。
颅底血管网畸形改变所形成的烟雾血管弹性差，血管结构不健康，且非常薄脆，所以很容易破裂出血。出血后的烟雾病患者会表现为剧烈的头痛、恶心、呕吐、严重的昏迷不醒等。烟雾病出血的最可怕之处就是发作时间的不确定和极强的破坏力，且致残致死率极高。脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似"烟雾"，故称为"烟雾病"。
临床亚型
1. 短暂性脑缺血发作(TIA)型：约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。
2. 梗塞型：急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3. 癫痫型：频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电，80%见于10岁以下儿童。
4. 出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
本案例中患者造影显像：
治疗措施
对于出血型烟雾病患者的初始治疗主要是对症治疗，包括脑室外引流术、脑血肿清除术、呼吸道/心功能管理。
血管重建手术（血管搭桥）作为二期治疗，手术时机一般选择在出血后1-3个月，如果不积极治疗，很容易再次出血，且间隔时间越来越短，再出血是预后差的主要影响因素。
血管重建术
手术目的：尽可能增加目标脑组织的血流量，改善脑组织低灌注（大多是大脑中动脉供血区域）
手术方式：直接血运重建术/间接血运重建术/ 联合（直接+间接）血运重建术
术前术后对比
注：该病例为直接血运重建术，术前术后造影显像对比可看出颞浅动脉与大脑中动脉的分支进行吻合，吻合口通畅，与颅内供血良好
注：该病例为间接血运重建术，术前术后对比可看出颅内有大量新生血管形成
术后观察要点
1. 体位：全麻术后给予头高脚低位，将床头抬高15-30°，利于静脉回流，减轻脑组织水肿，降低颅内压。同时减少头颈部活动，防止移植血管牵拉、扭曲。
2. 观察瞳孔和意识状态，主要通过呼唤、对话、疼痛刺激等手段判断意识障碍及昏迷程度。
3. 血管重建术后由于血流动力学的不稳定状态，常可诱发血压不稳定、灌注异常、出血等并发症。由于突然动脉扩张血流明显增加，血压过高导致脑组织过度灌注，脑过度灌注常会引发颅内压升高，表现为头痛、头胀、恶心、呕吐、癫痫、严重者可致吻合口破裂，术区出血。另外不可过快、过度降压，防止脑组织低灌注，造成脑组织的广泛缺血、缺氧性损伤，不利于脑功能恢复。术后应根据医嘱及患者术前血压情况，严格控制血压水平，不可过高或过低。
4. 血管痉挛为血管病术后常见并发症，精神紧张可诱发血管痉挛，护理过程注意心理护理，给与尼莫地平微量泵持续注射，根据血压调整参数，保持足够的血容量及一定的血液稀释。
5. 术后吻合口至少需要2周的时间才能完全愈合，故应积极消除引起出血的各种因素，避免用力活动，对躁动不安的患者给与适当镇静、止痛治疗。出院后亦应指导患者保持大便通畅，心情愉悦，以防颅内压突然增高使吻合口渗漏发生颅内出血。
预后
据烟雾病5年随访：
内科治疗2/3的患者症状进展，预后差。
外科治疗仅2.6-17.8%患者残留症状，预后好。
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经验分享
（1）早发现（症状）、早诊断（疾病）、早治疗（手术）。
（2）正确宣教烟雾病相关知识，引起患者及家属的重点关注。
（3）出血型患者治疗后及时随访，告知手术最佳时机及重要性。
参考文献：
[1]杨卓,王新军.出血型烟雾病特征及出血危险因素分析[J].实用医学杂志,2016,32(15):2522-2525.
[2]吕建,李想,冯嵩,等.烟雾病的外科治疗研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2019,3:139-141.
作者简介
文章作者：田春辉
作者单位：聊城市第二人民医院
封面图由璧山区人民医院胡悦建提供，图文无关返回搜狐，查看更多
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