肝内胆管腺纤维瘤病例一则
患者基本信息
患者，蔡**，男，61岁，因“体检发现肝占位1年，上腹不适1月”入院。
患者1年前体检查B超示“肝内高回声结节，建议随访”，患者无寒颤发热，无胸闷气急，无腹痛腹泻等不适，未行治疗。
1月前患者无明显诱因下出现上腹部不适，遂至当地医院检查B超示肝占位较前增大。患者遂至我院就诊，门诊拟“肝占位”收住入院。
- 入院查体：
神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及明显肿大。
双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。
心界增大，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。
腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，Murphy（－）。
双下肢无水肿。双侧病理征未引出。
- 入院检查：
血常规、肝肾功能、肿瘤标志物：无明显异常。MRI提示 肝S4包膜下占位，首先考虑胆管来源囊腺瘤。
- 肝胆胰肿瘤及血管CTA：
肝包膜下占位，结合MR考虑胆管来源肿瘤。
- 患者入院后经过MDT讨论后：
肝脏S3占位，胆管源性囊腺瘤首先考虑。
- 遂行腹腔镜下左外叶切除术，术中见：
肝脏大小质地正常，肿瘤位于左肝s3段，直径约2cm，局部突出肝表面。
- 术中冰冻病理：
胆管上皮源性肿瘤，胆管囊腺瘤伴局灶上皮轻度异型考虑。
- 手术常规病理：
（3段肝脏）符合肝内胆管腺纤维瘤，离断面无殊。CK7（+），CK19（+），AR（-），Hepatocyte（-）；3#：CK7（+），CK19（+），CK20（-），CA IX（-），MUC-1（+），MUC-2（-），MUC-5AC（-），MUC-6（-），Inhibin a（-），AB（-），PAS（-），SMA（间质+），PAX-8（+）。
术后予抗感染、护肝、止痛、营养支持等对症治疗。患者恢复可，术后6天顺利出院。
CT影像
MR影像
手术标本
总结
肝内胆管腺纤维瘤是一种罕见的良性胆管肿瘤，由Tsui等于1993年首次报道。
肝内胆管腺纤维瘤是一种良性肿瘤，但具有恶变倾向，甚至远处转移。
术前影像学等检查难以确诊，诊断主要依赖于病理。
迄今为止，国内外文献共有22例肝内胆管腺纤维瘤的报道，伴有恶变的有11例。
肝内胆管腺纤维瘤手术宜将病灶及周围部分正常肝组织完整切除。术后病理提示无恶变者可获痊愈，预后良好。
本文首发：医学界外科频道
本文作者：浙江大学一院肝胆胰外科 贾俊君
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