什么是肝豆状核变性？肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，表现为先天性铜代谢异常，大多在儿童期或青年期起病。患者的肠道对铜的吸收超过正常值。但肝脏合成铜蓝蛋白又远低于正常值，血清铜相对增高，大量的铜沉淀在器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中，使其功能出现异常。由于此病是少数几种可治的遗传性疾病之一，早期治疗可避免严重的组织损害，对无症状的患者治疗后，也可预防组织损害的发生，故早期诊断具有非常重要的意义。
本病主要采用驱铜疗法阻止铜的吸收，促使铜的排出。
防治措施主要采用促进铜蓝排泄的药物，如D-青霉胺等，另外饮食治疗是治疗肝豆状核变性的一种必要手段，其目的是通过食物减少铜的摄入和促进铜的排出，减轻症状，保护肝功能，防止病情发展。
营养治疗原则：低铜饮食
在采用驱铜疗法时，家长必须知道饮食治疗的重要性，对患儿做好必要的饮食指导和监管。建议患儿每天饮食中铜的摄入量降至每天0.6～1.5mg，最好不超过1mg/天为宜。
1.在平衡膳食的基础上，避免食用含铜高的食物，如动物内脏和血、海产品、豆类、坚果类及其它。
动物内脏：猪肝、猪腰、猪心、鸡肝、牛肝、鸭肝等；
动物血：猪血、鸡血、鸭血、鹅血等；
海产品：虾、蟹、乌贼、章鱼、鱿鱼、蛤蜊、河蚌、田螺、泥螺、牡蜊、紫菜等；
豆类：豌豆、蚕豆、扁豆、黄豆、青豆、黑豆、小豆、绿豆等；
坚果类：花生、核桃肉、芝麻、瓜子、开心果、杏仁、夏果等；
其他：可可、巧克力、蘑茹、咖啡、红茶、月饼、明胶、樱桃、干竹笋、肥猪肉等；
2.尽量少吃含铜较高的食物，如：牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、粉葛、葱、粗粮、糙米、标准米和蜂蜜等。
3.适宜摄取的低铜食物，如：精白米、精白面、瘦猪肉、瘦鸡肉、瘦鸭肉、小白菜、萝卜、藕、桔子、苹果、桃、牛奶、鸡蛋清等。苹果中所含的有机酸和铜结合形成不溶性化合物，可延缓铜的吸收，加速铜的排泄。
4.禁用铜锅、铜勺等铜炊具或铜锌炊具烧煮和盛放食物。
5.低脂肪饮食，即少油饮食，有利于铜的排出。
6.高糖饮食可保护肝脏，促进铜的排出，如精白米、面等。
7.高蛋白饮食：保护肝脏，促进铜的排出，可多选用鸡蛋清、牛奶及奶制品等食物。牛奶分解的氨基酸与铜结合利于铜的排出，故长期服用，有排铜的效果。
8.维持理想体重，避免肥胖。
9.饮用水：若一天饮用水1000ml，有200mg铜经饮水进入体内，故有条件的家庭应该选用家用水净化器，可去除水中95%以上的金属离子。
其他注意事项
1.忌用兴奋神经系统的食物：咖啡、可可、巧克力、红茶等。
2.贫血患儿可给予铁剂的治疗，多选用含铁和维生素C丰富的食物。
3.为防止缺钙和缺磷引起的骨骼变薄，需补充钙和维生素D3。
4.使用促铜盐排泄的药物D-青霉胺时，易引起维生素B6和锌的缺乏，故注意补充。
食物选择：
含铜量比较：粗粮 ＞细粮、肝脏＞肌肉、瘦肉＞肥肉、蛋黄＞蛋白。
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来源：营养科
编辑：院办
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