【虽与“狼”共舞,但不必谈“狼”色变!——系统性红斑狼疮了解一下】

原标题:虽与“狼”共舞,但不必谈“狼”色变!——系统性红斑狼疮了解一下

20多年前,在糖皮质激素和免疫抑制剂应用于系统性红斑狼疮(SLE)治疗之前,狼疮基本处于“无药可医,谈狼色变”的状态,人类在未知的疾病面前显得十分渺小,当时,狼疮的5年生存率仅为30%,因此,狼疮一度被认为预后几乎等同癌症,同时被称为“不治之症”。近年来,随着风湿免疫科学科突飞猛进的发展,SLE已从无药可医的不治之症,成为一种“可治性慢病”。所谓知己知彼,百战不殆,那么,今天我们一起来了解下系统性红斑狼疮的真正面目。

什么是系统性红斑狼疮?

它与“狼”有什么关系?

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、多系统损害的自身免疫性疾病。多见于15~40岁女性,儿童亦有发病,被称为世界三大疑难病症之一。患者可有皮肤、粘膜、肾脏、血液、心脏、神经系统等多个器官和系统受累,血清中出现多种自身抗体。目前儿童系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未完全明确,其病因与成人一样受遗传、环境、感染、内源性雌激素等多种因素的影响。

系统性红斑狼疮源于拉丁语,类似被狼咬过的皮肤病变,这种病像狼一样狡猾,发作比较凶险,反复无常且易复发,很难治愈,故有其名。

系统性红斑狼疮的临床表现是什么?

大部分狼疮患儿会出现面部的皮疹、红斑,比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧,形似展翅的蝴蝶,因此被称为“蝶形红斑”,这是狼疮的特征性表现之一,但是SLE不仅仅是“蝴蝶斑”那么简单,这是一个可以累及多系统和多脏器的疾病,儿童发病比成人相对较重,更容易引起脏器损伤,累及全身各个脏器,除了侵犯人体的关节、肌肉及免疫系统外,还会损伤皮肤、肾脏、神经系统、肺、心脏和血液等器官,儿童特别容易受累的是肾脏和神经系统。大多数儿童系统性红斑狼疮在早期的症状都是以发烧为主,并且伴随着乏力、体重减轻、皮疹、关节疼痛或肿胀、肌肉疼痛或无力等。也有的狼疮患儿可能会因各种血细胞数目的减少就诊,这类患儿会伴随贫血,易感染、出血,身体虚弱、面色苍白以及出现反复发烧、皮肤瘀斑等表现。此外,还有淋巴结肿大、食欲不振、体温过低、毛发脱落等症状。

系统性红斑狼疮如何治疗?

系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,终身患病,一般需要终身治疗。常用的药物有:

(1)非甾体类抗炎药:也就是我们常说的解热镇痛药。长期服用注意胃肠道黏膜损伤、骨髓抑制和肾损伤问题。

(2)羟氯喹:可作为全程用药。由于长期服用会在体内积蓄,可引起视网膜退行性变,建议用药前及用药后每3个月行眼科检查。

(3)糖皮质激素:很多人一听到激素就反感,不愿意使用,但是对红斑狼疮这个病却是必不可少的,是重要的药物,建议服用中效激素强的松或者甲泼尼龙治疗。用药原则:足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等。副作用有向心性肥胖、钙丢失、糖尿病、胃溃疡、感染等,须在医生的指导下使用。

(4)免疫抑制剂:环磷酰胺、环孢素等,应在医生的指导下使用。

(5)生物制剂近年来已被广泛应用于SLE的治疗,对于重症狼疮患儿可以静脉注射丙种球蛋白。

(6)对症治疗:针对各系统的损害进行对症治疗。

系统性红斑狼疮的患儿

在生活中应该注意什么?

1

要注意防晒

平时要避免日晒和紫外线的照射。外出时应使用遮光剂,撑遮阳伞或戴宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。

2

要注意保暖、避免感染

在寒冷季节应注意保暖,冬天外出戴好帽子、口罩,避免受凉,尽量减少感冒等感染性疾病,因感染能诱发狼疮活动或使原有病情加重。

3

要多补充一些高质量的蛋白质

应多补充如牛奶、鸡蛋、瘦肉等含蛋白质多的食物,多吃一些新鲜的水果和蔬菜,患儿要减少刺激性食物及甜品摄入,尽可能不吃或少吃芹菜、无花果、蘑菇、豆夹、烟熏类的食物。

4

要保持乐观的态度

家长的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定非常重要,平时要注意合理安排好学习和休息,开始治疗阶段必须卧床休息,积极治疗,当症状完全控制时,患儿尽可能复学。要避免重过度运动、过度疲劳,生活要有规律,保证充足的睡眠,避免熬夜。

系统性红斑狼疮虽然不能除根,但只要在正规医院治疗,它是完全能够得到很好的控制。及早诊断,正规治疗,定期复诊,树立信心是关键!虽与“狼”共舞,但不再谈“狼”色变!

● 文字:刘瑞琼

● 照片:网络返回搜狐,查看更多

责任编辑: