读书笔记 | 进化的佐证 - 先天性耳前瘘管:耳瘘管

原标题:读书笔记 | 进化的佐证 - 先天性耳前瘘管

我们远古的祖先,在尚未登上陆地前,和其他鱼类一样,生活在广阔的海洋里,而鳃是它们呼吸的必须工具,用来吸收溶解在水中的氧;随着人类祖先登上陆地,并开始使用肺进行呼吸,鳃就变得无用了,逐渐退化、愈合。

图1:“小丑鱼”的鳃在第一条白色环线处,开口于白线后缘。

而胚胎在发育过程中,会重现从鱼到人的进化过程,期间各腮弓逐渐融合,鳃沟也逐渐封闭。当这个过程受到干扰(如DNA异常),就可能出现第一、第二腮弓融合不良,和/或第一鳃沟封闭不全,而导致先天性耳前瘘管的形成。

图2:耳前瘘管一般位于耳轮脚的前方紧邻处。

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先天性耳前瘘管是临床常见的先天性外耳疾病,其国内发病率为1.2-2.5%,为常染色体显性遗传疾病,单侧发病较为多见,约25-50%为双侧发病。

先天性耳前瘘管按临床表现可分为单纯型、分泌型和感染型,其中感染型最为常见(约82.6%),其次为无症状型(约13.2%)。

分泌型和感染型先天性耳前瘘管需要手术治疗,超声在其术前定位上能有所帮助。

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那先天性耳前瘘管有哪些超声表现呢?

超声可见耳前紧邻皮下囊状无回声(为充满耦合剂的耳前瘘管外口处),其深方与管状无回声相连,后者一般向后方、深方延续(向耳廓软骨深方延伸),远端可再形成囊状无回声,内充满脓液或分泌物,透声欠佳,不时可探及多发点状高回声相互聚集,沉积于壁上。CDFI:感染型局部血流增多,而另外两型则一般血流不丰富。

现在让我们一起看两例先天性耳前瘘管吧!

(From Pubmed)

病例1:患儿,女性,3岁,发现右耳前小孔就诊,诉时不时有液体流出。

图3:长箭所示为所发现的耳前小孔。

图4-5:长轴显示该右耳前瘘管(长箭所示),外口处呈囊状无回声,深方与管状无回声相连,两者均透声尚可,后方回声增强。

术后证实为先天性耳前瘘管(分泌型)

病例2:患者,女性,18岁,发现左耳前包块7年,反复感染。此外,于该包块后方紧邻耳轮脚前方可见一小孔。

图6:三角所示为所发现包块,长箭所示为其后方的小孔。

图7:超声可见左耳前紧邻皮下囊性低回声,后方回声增强,其内透声差,可见多发点状高回声沉积于壁上。

图8:显示该囊性结构以管状无回声与后方(耳廓深方)一囊状中高回声(*)相延续。此外,似可间断显示管状无回声(△)自外口(小孔)与深方管状无回声相通。

图9:CDFI显示囊状低回声周边血流增多。

术后证实为复杂性先天性耳前瘘管(感染型)

相关链接:第二鳃裂囊肿II型

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大家见过先天性耳前瘘管吗?

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