据报道，赫什朋病的发病率为2000~5000：1，男女比例为4：1，这个比例可随无神经节细胞片段延长而有所下降。
该病有家族发生倾向，家族的发病率占结肠无神经节细胞总数的15~20%，占小肠无神经节细胞总数的50%。无神经节细胞症主要发生在直肠和乙状结肠，占病人总数的75%，发生在乙状结肠、脾曲和横结肠占17%。
尽管有证据表明该病有遗传性，但还没有证据证明该病所固有的遗传学模式。同普通人相比同胞发病的危险性增加4%，并且与其他先天性畸形和综合症有关。此病没有种族的差异。
1971年Meier-Ruge描述的小肠神经发育异常(intestinal Neuronal Dysplasia，IND )，在临床表现上酷似赫什朋病，然而在组织学上完全不同。IND表现为粘膜下层和肠肌层的增生，这与赫什朋病无神经节症恰恰相反。在IND病人中有25~35%的患者同时患有赫什朋病， 而赫什朋病患者有17.9%伴发IND。
还有一种情况，在5000个出生人口中仅1个有结构异常，男性略多，最常见为肛门闭锁。过去常用这个词汇表示所有肛直肠畸形疾病。在肛门闭锁的患者通常伴有泌尿系统畸形以及气管、食管、心脏、胃肠道、骨骼等各个系统的畸形。其他出现在新生儿时期的畸形有肠道重复畸形和旋转不良。
罗成华
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