这是 达医晓护的第 2205 篇文章
一例典型病例
家住广东省茂名高州的梁女士，年纪为30岁，职业是一名高速公路的收费员。在2016年11月20日其宝贝女儿——小邓诞生，给他们全家人都带来了快乐与幸福。但是没多久，厄运便降临到这个当时八个月的孩子身上。2017年7月11日家人发现孩子右侧的脖子长了一个包，在广东高州人民医院治疗了十余天并未完全消退，反而越长越大，全身满布红点，并伴有持续的发烧、便血。医院进行了骨髓穿刺等检查，但查不到原因，医生建议其家属转院。
他们急忙把小邓转到广州儿童医院诊治，那里的检查费用非常昂贵，很快就把亲戚朋友同学捐献的两万多元花得所剩无几。因为要一边等报告，还要筹钱因此他们就回家等，谁知 道病情愈发发展迅速，瘤越长越大，孩子变得越来越虚弱。为什么可怜孩子要遭这样的折磨啊！
最终，经广州儿童医院最终确诊为罕见的＂郎格汉斯细胞增多症＂后，马上转到血液科 准备进行全面化疗，可病情却很快急转直下，小孩一度生命垂危……
何谓“朗格汉斯组织细胞增多症”
朗格汉斯组织细胞增多症，从前叫组织细胞增多症，又称朗格汉斯组织细胞增多症，是 一组病因未明的组织细胞增生性疾病，骨髓来源的朗格汉斯细胞增生是其共同的组织病理学特点，而其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率在1/20万～1/200万左右，主要发病人群为婴儿与儿童，也可以见于成人甚至老人，其中又以男性患者居多。
“朗格汉斯组织细胞增多症”有哪些临床表现
本症起病情况不尽相同且症状表现多样化，皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者通常为局限性；肺、肝、脾及造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者表现 为孤立的无痛性骨病变，重者表现为广泛的脏器浸润伴发热以及体重减轻。
“朗格汉斯组织细胞增多症”如何治疗
重型病患应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤与牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可每周2次使用含硒洗发液，若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂， 以在短期内控制较小的病灶。对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者，大多需激素治疗。
局部治疗，即外科手术与放疗。在做完完整评估后，单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损相对浅表，在比较容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形和整形手术，以及功能的损伤。局部放疗适用于骨 骼畸形、病理性骨折、眼球突出所致的视力丧失、脊柱压缩和脊髓损伤，或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。
作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院
血液科 夏乐敏 医学博士
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